Sindrome della persona rigida, dai sintomi alle cause: cosa è la malattia che ha colpito Celine Dion

La sindrome della persona rigida, conosciuta anche con il nome di sindrome dell'uomo rigido, colpisce il sistema nervoso centrale e si manifesta con sintomi specifici a livello neuromuscolare. In generale, compare in quasi tutti i pazienti affetti da tale sindrome la sintomatologia caratterizzante: rigidità muscolare, spasmi che interessano il tronco e l'addome ma anche, seppur con entità minore e dolore più lieve, gli arti inferiori e superiori. La rigidità muscolare, tuttavia, raggiunge tutto il corpo.

Celine Dion come sta? Diagnosticata malattia neurologica incurabile. «È la sindrome della persona rigida»

Cause

Le cause della sindrome che ha colpito Celine Dion, sono tuttavia ancora da affermare.

Si tratta di una patologia che è strettamente correlata con un'alterazione proteinica ma anche con altre malattie quali ad esempio: encefalomielite, diabete mellito di tipo I, tiroidite, neoplasie, anemia perniciosa, miastenia grave e infezioni. In quasi tutti i casi viene evidenziata la presenza di anticorpi contro la decarbossilasi dell'acido glutammico (GAD). Colpisce maggiormente le donne, che rappresentano i 2/3 dei pazienti.

Sintomi

- raduale rigidità corporea
- spasmi
- muscoli del tronco e dell'addome contratti e dolenti
- dolore e rigidità, seppur inferiore, nei muscoli delle braccia e delle gambe 
- deformità anchilosanti
- postura lombare fissa in iperlordosi. 

Le manifestazioni della malattia sono comuni alle tre tipologie con cui si manifesta. All'esame obiettivo dei pazienti sono evidenti rigidità e ipertrofia muscolari in quasi tutti i casi. Di solito, la sindrome della persona rigida progredisce causando disabilità e rigidità in tutto il corpo.